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多发性骨髓瘤还有哪些较少见的临床特殊类型?

更新时间:2018-06-19 12:03:51

多发性骨髓瘤还有哪些较少见的临床特殊类型?

(1)冒烟性骨髓瘤:诊断依据血清内存在M蛋白,且每升血清>30克,骨髓内浆细胞>10%,但是病人没有贫血、肾功能不全和骨骼病变存在。尿内可能有少量奉周蛋白,血清内正常免疫球蛋白降低,浆细胞标记指数低。正因为如此病人被认为不需要治疗,但应密切随访。一旦病情有进展,即考虑治疗也不迟。

(2)孤立性骨髓瘤:诊断是基于骨骼中局部病灶内含有与多发性骨髓瘤一样的单克隆浆细胞,但全身骨骼X线摄片没有其他病变,骨髓穿刺也没有多发性骨髓瘤证据。血清内一般无M蛋白,尿本周蛋白阴性,即使用较敏感的免疫学方法也不能检出。如有M蛋白出现,对孤立病灶进行放射治疗(40-50戈端)后通常可消失。病人可较长期地无症状生存,需长期随访观察。

(3)髓外浆细胞瘤:浆细胞瘤长在骨髓外,发现于上呼吸道约占85%,如鼻腔、鼻窦、鼻咽和喉部,亦可见于胃肠道、中枢神经系统、膀胱、甲状脲、乳房、睾丸、腮腺和淋巴结。诊断是根据在骨髓外部位发现浆细胞瘤,而在骨体检查,骨X线摄片和血、尿等相应检查中均无骨髓瘤的证据,可采用放射治疗。局部的浆细胞瘤亦可转移至局部淋巴结,或发展为多发性骨髓瘤。

(4)骨硬化性骨髓瘤:又称POEMS综合征。这是一种很罕见的综合征,以多发性神经病变(P)、器官肥大(O)、内分泌病(E)、M蛋白(M)和皮肤病变(S)为特征。主要表现是多发性神经病,累及运动神经为主。其病理改变为慢性炎症性脱髓鞘病变。除视神经乳头可见水肿外,12对脑神经并不被累及。自主神经系统(多为支配内脏的神经)完好。骨骼有硬化性病灶。

几乎半数病人有肝肿大,但脾和淋巴结肿大少见。皮肤色素沉着和多毛常很明显。男性乳房发育,指、趾末端似鼓槌状。大多数病人血清中出现M蛋白。但与多发性骨髓瘤不同的是病人的血红蛋白部是正常的或是增高的,即无贫血现象,血小板也不降低,骨髓内浆细胞增多,但<5%。多发性骨髓瘤常见的高钙血症和肾功能不全,奉病也很少发生。但在骨硬化的病灶中取活组织检查,可发现内有单克隆浆细胞增生,这也是本病诊断的主要根据。如病灶局限可用放射治疗,经治疗后约半数以上病人的神经病变亦可好转。如病变广泛则可用与多发性骨髓瘤相似的方案即美法仑加泼尼松治疗,可能有效。

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