由于腹膜后的潜在间隙很大，组织构成复杂，腹腔适应性强，肿瘤可以在间隙中生长较长时间而无明显临床症状，起病早期症状隐匿，当肿瘤侵及、压迫、阻塞、转移至邻近脏器或肿瘤内出血时，症状加剧，出现相应的临床表现：临床表现以占位性和压迫性症状和体征最常见。出现临床症状时，大多数肿瘤体积已经很大，肿块与呼吸运动无关，不随体位改变而移动，难以推动。
腹痛的性质大多为胀痛或隐痛，很少出现绞痛。肿瘤压迫下肢神经干或神经根时，可引起臀腿痛。背痛者少见。肿瘤内出血、坏死时，体积可突然增大，出现剧烈疼痛，常伴有低热。肿瘤增大引起毗邻器官的压迫和移位时，随部位不同，可产生相应的症状。
如肿瘤累及消化道，可以出现腹痛、恶心、呕吐、直肠刺激症状，程度不同的肠梗阻等表现，导致腹胀、便秘、大便变形，刺激直肠产生排便次数增多、里急后重，甚至肿瘤向肠腔溃破而引起便血、梗阻性黄疽等;
肿瘤侵犯泌尿系统，可以出现肾积水和膀胱刺激症状，严重时可以引起肾盂积水，双侧受压时间较长后尚可发生肾功能不全，出现尿毒症;
肿瘤压迫静脉和淋巴管，导致血液和淋巴液的回流障碍，出现下肢水肿，腹壁、腰背和下肢的前静脉曲张，阴囊水肿，精索静脉曲张和门静脉高压症等表现;压迫动脉时还可听到血管杂音等。
肿瘤侵犯实质性脏器的包膜和腹膜后的神经丛时，将引起疼痛，如腹背痛、会阴部痛和下肢痛，受累神经支配区域的皮肤可以出现感觉、触觉异常的表现。某些具有分泌功能的腹膜后肿瘤尚可以产生内分泌症候群，如，肾上腺外的嗜铬细胞瘤引发阵发性高血压;某些巨大的纤维组织肿瘤能分泌胰岛素样物质，引起低血糖症状。
