患者男， 7 岁。左腰痛1 月， 于2001年4 月5日人院。B超示左肾多囊肾， 其余相关检查无明显异常。术中见左肾上极约5c mx4c mx 4c m灰白肿物， 有完整包膜， 严重挤压肾使其萎缩。手术完整切除肿物。病理检查: 约7c mx 5c mx 3c m不规则肿物一个， 有部分包膜， 切面多房囊性， 囊腔大小不等， 囊内流出清亮液， 囊壁薄， 囊内壁光滑。镜下肿物由多个大小不等的囊腔构成， 囊壁内衬扁平上皮， 形似淋巴管瘤的内皮细胞， 囊壁间为纤维细胞或纤维母细胞。病理诊断: ( 左侧) 多囊性肾瘤。
讨论: 多囊性肾瘤是一种较少见的由间叶组织发展而来的错构瘤， 又称肾多发性囊肿。多发生于婴幼儿， 也见于成年人。本瘤常呈单侧、 孤立性结节， 境界清楚， 不浸润周围组织。直径常为5c m一巧c m， 切面上见多个囊腔形成， 囊腔大小不一， 直径 1m m一3e m或更大， 囊壁薄， 无乳头形成， 囊内含清亮液。其临床表现主要是由于肾内的囊肿导致的尿路梗阻造成的。在婴儿患者的肿瘤间质中可出现肾母细胞瘤灶， 此瘤属良性， 即使出现肾母细胞瘤灶， 单纯切除肾也能治愈。有些多囊性肾瘤发生于成年， 并有岛状的肾细胞癌样的透明细胞， 说明这种肿瘤有一定的恶性潜能， 但未见转移病例报道。也有人认为多囊性肾瘤是一种分化型的肾母细胞瘤。总的说来， 多囊性肾瘤与中胚叶肾瘤都是来自中胚叶的错构瘤， 但前者有上皮样结构分化， 后者尚无特殊结构分化。
