幼淋细胞白血病

幼淋细胞白血病

幼淋巴细胞白血病常发生于老年人，男性多于女性，50%患者在诊断时超过70岁。与典型CLL相比，临床常有显著的脾肿大，外周血白细胞明显增高，幼淋巴细胞增多>55%。根据患者的临床表现、血象、骨髓象及免疫表型特点诊断，但需与分化良好的淋巴瘤及多毛细胞白血病相鉴别。本病在东方国家少见。

根据细胞免疫表型本病可以分为T-yu，和B-PLL，后者更多见。

一、B幼淋细胞白血病

1.定义

B幼稚细胞白血病(B-PLL)为B淋巴系幼稚淋巴细胞恶性增少，累及BM、PB及脾脏的疾病，少见，约占淋系白血病的1%，男女发生率为1.6：1，多数患者>60岁。

2.临床表现

可无症状，也有表现为疲乏、无力、体重减轻和面色苍白、出血等，部分患者以左上腹块状物或胀满不适就诊，脾脏明显肿大;多数患者周围淋巴结肿大不明显，病程进展快。

3.检查

(1)血象 白细胞增高，淋巴细胞明显增高>0.90(90%)，幼琳细胞>0.55(55%)。该细胞中等大小，约为小淋巴细胞的2倍，核圆偶有凹陷，染色质中等致密，核仁明显，胞质量少，浅蓝色。

(2)骨髓象 有核细胞增生活跃，幼淋巴细胞弥漫性浸润骨小粱间，淋巴细胞形态同外周血。

(3)免疫表型

(4)细胞遗传学检查 约20%有t(11;14)(q13;32)，也可有t(6;12)(q15;q13)。

二、T幼淋细胞白血病

1.定义

慢性淋巴细胞白血病(CLL)3/4以上为B-CLL。一般认为T-CLL有3型：核瘤状突起型、嗜天青颗粒型即大颗粒淋巴细胞、成人T细胞白血病，后2型已独立分型。核瘤状突起型进展快，治疗反应差，增殖细胞形态以小至中等大小幼淋细胞为主，WHO分类中将其并人了T幼淋细胞白血病(T-PLL)。

T-PLL曾称核瘤状突起型T细胞白血病、T幼淋细胞白血病/T-CLL，少见，占全部幼淋白血病变20%。

2.临床表现

以进行性肝、脾、淋巴结肿大为特点，20%患者有非红皮病样皮肤浸润，部分可有浆膜腔渗液，以胸腔积液多见。常有贫血和血小板减少，白细胞增多。

3.检查

(1)血象勺骨髓象 细胞形态有异质性，小至中等大小，胞浆嗜碱性，无颗粒，可有芽状突起，核常圆形、椭圆形，也可能是明显不规则，有瘤状突起，可见核仁。5%T_PLL细胞形态不规则，呈脑回状，类似Swzary细胞样亚型。细胞化学a-萘乙酸酯酶染色强阳性c

(2)免疫表型

(3)细脑遗传学显示 TCRγ，β有克降性重排。