浆细胞白血病
1.定义
浆细胞白血病是一种起源于浆细胞的恶性克性疾病，临床比较少见，以外周血和骨髓中浆细胞明显增多为特征。发病午龄一般为50-60岁，男性稍多于女性。
2.分类
PCL可分两类
(1)继发性PCL 大多数SPCL为多发性骨髓瘤的终末期表现之一，瘤细胞播散入血，外周血中浆细胞达20%以上，多发性骨髓瘤最终进展为PCL者仅1%-2%，国内报道可占8%，但如进行外周血免疫表型检测，可在不同疾病阶段的多发性骨髓瘤患者检出浆细胞。少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性白血病或淀粉样变。一组254例多发性骨髓瘤用流式细胞仪检测，就有80%的患者检出浆细胞，桨细胞占外周血单个核细胞的中位数为6%。多发性骨髓瘤进展为PCL，可能由于骨髓瘤细胞广泛浸润骨髓，破坏了骨髓屏障，从而进入外周血。
(2)原发性PCL 起病时即呈急性白血病(AL)的床表现，患者无明确多发性骨髓瘤病史，发病年龄轻，异常浆细胞广泛浸润，临床表现类似急性白血病，所有贫血、血小板减少及白细胞增多。外周血白细胞分类中浆细胞>20%，骨髓中浆细胞明显增生，原始浆细胞及幼稚浆细胞明显增多。本病发展快，治疗效果差，平均生存期4-5个月。PPCL极为少见，届罕见类型的ALo
浆细胞白血病具有贫血、出血、继发感染、髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现。 PPCL属于白血病独立类型，占急性白血病的1%-2%。PPCL的发病年龄较轻，最小为9个月，中数午龄45.2岁。起病急，病情进展快，常有高热，肝、脾、淋巴结肿大及胸骨压痛等症状，与急性白血病相似。血清及尿中单克隆免疫球蛋白含量正常或轻度增多，溶骨性病变较轻或缺如，对化疗反应相对较好。
SPCL多是多发性骨髓瘤的终末期表现，常贫血，出血较重，反复感染，骨痛，慢性肾功能不全等，M成分水平显著增高，溶骨病变严重，部分患者肝、脾明显肿大，还可以见到意识障碍等临床症状。
临床上偶尔可以见到-些特殊表现的浆细胞白血病，如以甲亢为首发症状的急性浆细胞白血病，以急性肾功能不全等为主要表现的继发浆细胞白血病，诊断时仍可以发现多发性骨髓瘤的一些临床表现，如骨骸“虫蚀样”低密度损害，单克降免疫球蛋白血症等。
