儿童白血病的分类和分型
一、 ALL
1.形态学分型
ALL为白血病中淋巴细胞系前体细胞克隆性增生所致，分型对其预后有重要意义。根据白血病细胞形态特征把ALL分为L1，L2，L3。
(1)L1 原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主，大细胞<25%，核呈圆形，偶尔有凹陷与折叠，核质细而分散，结构较一致，核仁小而少或不见，不清焚，胞质少，胞浆轻或中度嗜碱，细胞化学显示MPO和SBB呈阴性，阳性细胞<3%，PAS阳性呈颗粒或块状，NSE阴性。
(2)L2 原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，大细胞>25%，核型不规则，常见凹陷或折叠，核质纫而分散或粗而浓密，结构较不一致，核仁清楚，一个或多个，胞质量常较多，轻或中度嗜碱，有些细胞深染，细胞化学同L1。
(3)L3 也称Burkitt型，原始和幼稚淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主，核型较规则，核仁明显，一个或多个，呈泡状，胞质量较多，深蓝色，常明显呈蜂窝状，细胞化学同L1。
WHO按细胞表型将ALL为前体B细胞ALL/淋巴瘤和前体T细胞ALL/淋巴瘤。前体B细胞ALL/淋巴瘤即为FAB分型中的ALL-Ll和L2。前体T细胞ALL/淋巴瘤也可称为FAB-L1，L2，形态学与细胞化学与B-ALL相同，但酸性磷酸酶可阳性。此型ALL 15%以年长儿童、男性多见。WHO将FAB-L3Burrkitt型ALL归入B细胞肿瘤中。
2.免疫学分型
急性白血病按细胞表型ALL分为B-ALL和T-ALL。根据免疫表型B-ALL和T-ALL又分为若干亚型。
免疫表型与预后有关，在1231名早期前B-ALL中发现，表达CD45或CD20的患儿预后不良。T细胞的成熟阶段与T-ALL预后有关，占T-ALL8.2%的1期原始细胞ALL，其长期无病生存(EFS)率明显较成熟T-ALL要差。表达黏附分子-1(ICAM-l、CD54)和CD34阳件的早前B-ALl患者，白血病细胞负荷低，髓外浸润的发生率低，预后较好。
3.细胞遗传学特点
细胞遗传学改变有预后意义。60%一75%的儿童ALL患者，可被发现特征性的遗传学异常，如染色体增减导致超二倍体和低二倍体，染色体易位形成融合基因，引起基因表达失控和抑癌基因失活。
B-ALL预后较好的有超二倍体(5l-65个)和t(12;21)(p13;q22);预后不良的有亚二倍体、t(9;22)、t(4;11)(q21;q23)t(1;19)(q23;13.3)等。儿童ALL中有3%-5%患儿有Ph染色体，多编码P190蛋白。儿童B-ALL，表达胞质IgM者有25%有t(1;19)(q23;p13.3)，为1号染色体上PBX基因与19号染色体上E2A融合成PBx-E2A。有的染色体异常与细胞免疫表型相关。
二、 AML
1.形态学分型
AML的FAB形态亚型如下。
1.Mo[急性微分化髓系白血病]
2.M1(急性粒细胞白血病未分型)
骨髓中原始细胞I型+Ⅱ型在非红系细脑中≥90%，其余≤10%为早幼粒细胞以下的粒细胞或单核细胞。
3.M2[急性粒细胞白血病部分分化型]
(1)M2a 骨髓中原始细胞I型1U型在非红系细胞小>30%但<90%单核细胞<20%，早幼粒细胞以下阶段>10%。
(2)M2b 骨髓中异常的原始和早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞>30%。
4.M3 (急性早幼粒细胞白血病)
骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，>30%(非红系细胞)，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，可以分为2型。
(1)M3a(粗颗粒型) 嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚至或融合。
(2)M3b(细颗粒型) 嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
5.M4(急性粒-单核细胞白血病)
按粒、单核细胞系形态不同，再可分为下列4种类型。
(1)M4a 原始细胞和早幼粒细胞增生为主，原幼单核细胞和单核细胞≥20%(非红系细胞)
(2)M4b 原幼单核细胞增生为主，原始细胞和早幼粒细胞>20%(非红系细胞)
(3)M4c 原始细胞既具有粒系又具有单核系细胞形态特征，且>30%(非红系细胞)
(4)M4Eo 除上述特点外，有粗大而圆的嗜酸粒及着色较深的嗜碱粒细胞占1%-30%。
6.M5(急性单核细胞白血病)分以下2型
(1)未分化型(M5a) 召棚原始单核细胞≥80%(非红系细胞)。
(z)部分分化型〔M5b) 骨髓原始、幼稚单核细胞>30%(非红系细胞)，原始单核细胞<80%。
7.M6(红白血病)
骨髓红系细胞>50%，而且形态常有异常，原粒细胞(或原始+幼单核细胞)>30%(非红系细胞);血片中原粒(或原单)细胞>5%，骨髓中原粒细胞(或原始+幼单核细胞)>20%(非红系细胞)。
8.M7[急性巨核细胞白血病)
外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞≥30%;原巨核细胞为电镜或单克降抗体证实;针髓细胞少，骨髓液较难抽出，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加。
2.免疫学分型
AML形态亚型中免疫表型的特异性不如ALL明显McAb如F。
1.髓系
CDl3、CD33、CD14、CDl5、CDl6、CDll、CD45、MPO。
2.红系
CD71、血型糖蛋白。
3.巨核系
CD41、CD42、CD68、血小板糖蛋白Ⅰb、Ⅱb，/Ⅲa。
此外，还有称之为“杂合型白血病”，现在大多数以“兼有髓系抗原表达的ALL”和“兼有淋系抗原表达的ALL”来表达。与AML相比，有时ALL细胞单凭形态学和细胞化学特征尚难以确诊，所以，ALL的诊断很大程度上应依据免疫分型分析。尽管已经知道人类白细胞上有166个分化群(CD)，但只有少量特异的CD可以通过配对用于白血病临床诊断。在目前较易获得的单克隆抗体中，CD79a和CD3分别可作为B系ALL和T-ALL的特异标记;髓系特异标记是α-MPO。在敏感的标记中，B系ALL是CD19，T系ALL是CD7，髓系是CD13和CD33。依据这些标记，99%的病例可以确定共谱系。进一步免疫标记的分析有助于治疗，如区分早期前B-ALL、成熟B-ALL和T-ALL。在约1/4的儿童和1/3的成人ALL中，伴有髓系抗原表达，最近的研究表明，髓系抗原表达的ALL对疾病预后和治疗没有影响，但可作为微量残留白血病(MRD)的免疫学检测指标。少数患者有双淋系分子表达和髓系特有的分子表达(如髓过氧化酶)，那么治疗时应双系兼。
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