1.一股症状
起病隐匿，临床表现轻重个一，轻者除疲劳、乏力外，无其他症状。约20%的患者，偶因验血发现血小板增多或常规体检发现脾肿大而就诊。
2.出血
本病大多因出血倾向就诊丽发现，山血常为自发性，也有反复发作，间歇期较长。以牙龈出血、鼻出血、血尿、消化道出血、皮肤黏膜淤斑常见，但皮肤紫城少见。少数因创伤和手术中止血困难而得以发现。
3.血栓和拴塞
本病由于血小板极度增多，部分患者血小板黏附性增高可致动脉或静脉内血栓形成。血栓发生率较出血低。国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后，可表现肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐，肺、脑、神栓塞引起相应临床症，下肢静脉血栓脱落可并发致死性肺梗死。
4.脾肿大
50%一80%忠者有脾肿大，多为小度，巨脾少见。约半数患者肝轻度肿大，一般无淋巴结肿大。20%可有无症状脾梗死，导致脾萎缩。本病禁忌行搞脾手术，因手术后血小板进一步显著增加可导致血栓栓塞并发症，危及生命。此外，一般手术亦可刺激血小板升高，亦应慎重考虑。
5.病情进展
在病程中2%一10%的患者转化为AML、MF或Pv。
