第四节 成人T细胞白血病
成人T细胞白d血病(adult T lymphocyte 1eukemia ATL-L)为人逆转录病毒T细胞病毒(HTLV)-I型感染所致的成人T细胞白血病和淋巴瘤，从感染病毒到发生ATL，潜伏期可长达年30-50年。此病是一个独特的淋巴细胞系统肿瘤，常将它归入慢性淋巴细胞白血病，临床可见急性型患者。其较特殊的临床表现是约半数患者有皮肤病变，呈全身性皮疹或红皮病。皮肤、骨髓活检均可见典型的多形核淋巴细胞(花细胞)。好发于日本、加勒比海湾区、中非一带，我国福建沿海地区为有限范围流行区，世界各地包括我国其他地区在内也有散发病例。曾称T细胞免疫母细胞肉瘤。中位数发病年龄为55岁，男女之比为1.5：1。可通过哺乳、输血及血液制品而传染。
1.急性型
最为常见，有全身症状，比如发热、疲乏、无力，肝、脾、淋巴结肿大，皮肤损害常见。白细胞数量升高，可能会有嗜酸粒细胞增高。3/4患者有高钙血症。或有或无溶骨性病变，容易患上卡式肺囊虫感染、隐球菌脑膜炎、播散性带状疱疹。
2.慢性型
可有肝、脾、淋巴结肿大。易常见为皮疹、剥脱性皮病，有淋巴细胞增多，无高钙血症。LDH增高。可向急性型转化。
3.冒烟型
又称隐袭型，无脏器肿大。常有皮肤和肺部损害，白细胞数量正常，分类中淋巴细胞<4×10的9次方，异常淋巴细胞<0.05(5%)，没有高钙血症。LDH可增高。也可向急性型转化。
4.淋巴瘤型
有明显的淋巴结肿大，但外周是不典型淋巴细胞<0.01(1%)，淋巴细胞<4×10的9次方/L，高钙血症少见。
急性型和淋巴瘤型肿瘤细胞体积中等或偏大，细胞核呈多形性，多分叶呈花瓣状者称花细胞，核染色质粗密，有明显核仁，胞质嗜碱性，还可见原始细胞样细胞、脑网状核的巨细脑。淋巴结为白血病样浸润，窦扩张有肿瘤细胞，可见嗜酸粒细胞。慢性型和冒烟型肿瘤细胞体积较小，淋巴结活检显示小到小等大小淋巴细胞浸润，核分叶或扭曲散在分布。
所有患者均可检出HTLV-I抗体，对确诊极为重要TCR呈克隆性重排。用各种免疫学方法(如ELISA等)检测血清抗HTLV-I抗体，或用RT-PCR方法检测肿瘤细胞HTLV-I病毒RNA表达，被认为是诊断ATL的可靠方法。
皮损病理活检显示真皮和表皮ATL细胞浸润，并在表皮形成特征性的Pautrier小脓肿。
