多毛细胞白血病
毛细胞白血病(hairy-cell leukemia,HCL)是一种慢性恶性淋巴增殖性疾病，以外周血和骨髓中出现毛细胞、脾大而且无浅表淋巴结肿大为特征。男多于女，男女比值为5：1，中位数发病年龄50岁，可能会有家族史。欧美人发病率明显高于亚洲人。
二、临床表现
本病以中老年人多见，起病缓慢，最常见的症状为乏力、左上腹不适，常见的体征是脾脏肿大(85%-90%)。常以腹部胀满不适、疲乏、消瘦、出血或感染为首发症状，后发现血象异常及脾肿大。很少有浅表淋巴结肿大，CT和尸检发现有75%患者体内深部淋巴结肿大。软组织浸润较少见。毛细胞可弥漫性聚集于肝窦和门脉区，但肝肿大者仅占50%。罕见的症状有溶骨性病变，类似于多发性骨髓瘤，多发于股骨近端，系毛细胞浸润所致。
HCL可能会伴有自身免疫性疾病，如硬皮病、多肌炎、结节性多动脉炎和皮肤血管炎。偶尔以风湿性疾病为首发表现。皮肤受损也可见到，如红色斑丘疹、坏疽性皮肤病等。
三、临床分型
本病分两型，临床、血液学及免疫学特征不一致，预后也不相同。
1.经典型(Ⅰ型)
多为老年人，以孤立性脾肿大，全血细脑减少，单核细胞减少，有特征性毛细胞为特点。该细胞比小淋巴细胞大1-2倍，脑质淡蓝，可有嗜天青颗粒，细胞边缘整齐，表面有许多绒毛状突起，核染色质疏松，核仁不明显。NAP积分高。耐酒石酸酸性磷酸酶(TRAP)阳性。多数患者骨髓象增生活跃，毛细胞弥漫性或斑片状浸润，可见残留造血细胞，粒系减少较红系和巨核系明显，易见肥大细胞。骨髓活捡显示毛细胞均匀分布，细胞核在半透明胞浆中，胞核与胞核分隔开，整体呈“星空状’’或“蜂窝样”改变。网硬蛋白纤维中度至显著增加。电镜超微结构显示胞质中有核糖体板层复合物。脾病理以红髓受累、假窦形成、白髓萎缩为特点。2/3患者有细胞遗传学异常，累及染色体1、2、5、6、11、I 9、20，可有11q13易位，过度表达周期素D1mRNA，累及5号染色体者约40%，伞主要为+5、5q13-，可能对HCI‘发生有重要意义。此型HCL对IFN-α治疗有效。
2.变异型(Ⅱ型HCLv或vHCL)
至少有4种：幼淋细胞HCLv、原始细胞HCLv、HCLv和HCL/CLL混合型等。临床表现除脾肿大外，可能会有淋巴结肿大。白细胞数增高。不伴中性粒细脑和单核细胞减少。与I型比较，细胞毛状突起较少且短，核浆比高，核圆形、折叠或双核，核染色致密，核仁清晰。TRAP弱或阴性。无骨髓纤维化。超微结构无核糖体板层复合物。此型可能为HCl和PLL混合中间型，IFN-α治疗无效。
